Leczenie incydentalnego raka pęcherzyka żółciowego

Rak pęcherzyka żółciowego (łac. carcinoma vesicae felleae, ang. gallbladder cancer, GC) po raz pierwszy opisany został w 1777 roku przez Maxmilliana de Stoll. Zajmuje piąte miejsce co do częstości występowania wśród złośliwych nowotworów przewodu pokarmowego [1]. Jest to rzadka choroba wywodząca się z komórek nabłonka błony śluzowej pęcherzyka żółciowego, dająca późno niecharakterystyczne objawy (najczęstsze to: ból okolicy podżebrowej, żółtaczka, świąd, nudności, wymioty, utrata łaknienia i spadek masy ciała [2]), a jej rokowanie jest bardzo złe. Tylko 5% pacjentów przeżywa pięć lat [1].


Czynnikami ryzyka są:
- płeć żeńska - około 2 razy częściej niż u mężczyzn [3], w Polsce proporcje te są odwrotne [2],
- pochodzenie geograficzne - najwyższa zachorowalność występuje w Chile, Meksyku i Boliwii [4], zaś Europie Zachodniej najwyższy odsetek zachorowań występuje w Niemczech i Hiszpanii, w Europie Centralnej i Wschodniej w Czechach i Słowacji [3], w Polsce zachorowalność wynosi około 6/100000 [2],
- pochodzenie rasowe - zwłaszcza rdzenni mieszkańcy Ameryki, Azjaci oraz Latynosi,
- wiek pomenopauzalny,
- otyłość,
- przewlekłe zapalenie pęcherzyka żółciowego,
- pęcherzyk porcelanowy
- palenie papierosów [3],
- współistnienie chorób takich jak zespół Gardnera i zespół Peutza i Jeghersa [2].


Termin „incydentalny” rak pęcherzyka żółciowego (ang. incidental gallbladder cancer, IGC) odnosi się do nowotworu wykrytego przypadkowo, najczęściej podczas badania histopatologicznego pęcherzyka żółciowego wyresekowanego laparoskopowo z powodu kamicy. Rozpoznanie może być postawione czasami jeszcze przed zabiegiem na podstawie badań obrazowych (USG, TK, MRI, ECPW) lub też w jego trakcie. Wyraźny wzrost znaczenia laparoskopii w leczeniu kamicy pęcherzyka żółciowego, odnotowany w latach dziewięćdziesiątych XX wieku, spowodował znaczny wzrost częstości rozpoznań IGC [3].


Aktualnie zmiany w postaci metaplazji, dysplazji bądź nowotworu (najczęściej we wczesnym stadium) rozpoznawane są u 1-2% pacjentów leczonych z powodu kamicy pęcherzyka żółciowego w badaniu histopatologicznym, gdyż w 72% zmiana nie jest dostrzegalna makroskopowo [5].


Podstawą terapii GC jest leczenie chirurgiczne. Zasięg i rodzaj zabiegu IGC jest określany w oparciu o klasyfikację nowotworu (tab. 1 [6]) oraz radykalność pierwotnie wykonanej cholecystektomii [1,6].








tab. 1



Przypadkowość odkrycia IGC sprawia, że jego leczenie nieco różni się od leczenia typowego raka pęcherzyka żółciowego (ang. nonincidental gallbladder cancer, NGC) [3], jednocześnie cechuje się niższym wiekiem pacjentów z IGC o około 5 -15 lat [2] i potencjalnie lepszym rokowaniem [3].


Z założenia zastosowanie laparoskopii w leczeniu GC nie jest wskazane, przypuszcza się, że ta technika operacyjna jest czynnikiem ryzyka rozsiewu choroby i pogorszenia rokowania. Wynika to z niebezpieczeństwa uszkodzenia resekowanego pęcherzyka i wewnątrzotrzewnowego rozlania się żółci, zawierającej komórki nowotworowe. Zwiększone jest także ryzyko rozsiewu komórek nowotworowych w portach, przez które wprowadzane są troakary. Tu obserwowany jest tzw. „efekt komina” powstającego w zastosowaniu odmy dwutlenkowej [1, 3]. Według zaleceń, jeżeli chirurg podczas laparoskopowej cholecystektomii stwierdzi obecność nowotworu, a jego umiejętności i wiedza na to pozwalają, może dokonać konwersji zabiegu do laparotomii. Nie jest jednak błędem oraz nie wpływa na ostateczne rokowanie kontynuowanie zabiegu bez konwersji i jak najszybsze - w przeciągu kilku dni odesłanie pacjenta do jednostki zajmującej się chirurgią wątroby i dróg żółciowych [3].


Zazwyczaj IGC diagnozowany i klasyfikowany jest w badaniu histopatologicznym. Decyzja co do rodzaju dalszego leczenia podejmowana jest w oparciu o to badanie. Pomocniczą rolę odgrywają też USG [3], TK oraz PET (z zastosowaniem 18F-fluorodeoksyglukozy) [7].


U pacjentów z IGC o typie T1A pierwotny zabieg cholecystektomii jest najczęściej wystarczający, jeżeli nowotwór został wycięty z odpowiednimi marginesami oraz odnotowywany jest spadek markerów nowotworowych [1] - antygenu CA19-9 oraz CEA [8]. Wzmożona czujność onkologiczna jest tu jednak wskazana ze względu na przypadki wznowy szczególnie w miejscach portów po zabiegu laparoskopowym oraz w loży wyciętego pęcherzyka, wówczas klasyfikacja jest zmieniana na T1B. W tym typie sugerowane jest podjęcie zabiegu radykalnego - klinowa resekcja wątroby z limfadenektomią okolicznych węzłów chłonnych [1].
Przy Guzach sklasyfikowanych jako T2 wskazane jest przeprowadzenie zabiegu radykalnego z usunięciem anatomicznych segmentów wątroby 4b i 5 lub 4, 5 i 8 z limfadenektomią. Jeżeli nowotwór naciekał także pęcherzykowy przewód żółciowy wskazana jest resekcja całości dróg żółciowych i ich wtórna rekonstrukcja [1].
Podobnie powinno się postąpić przy IGC typu T3. Zabieg radykalny zwykle jest w stanie wydłużyć życie pacjenta, jednak wyleczenie jest tu mało prawdopodobne. Jeżeli nacieczona została dwunastnica bądź trzustka (bardzo niekorzystny rokowniczo objaw) może tu być także zastosowana operacja Whipple’a [1].


Leczenie radykalne w typie T4 ma jedynie znaczenie paliatywne [1] np. np. endoskopowe założenie protezy do drenażu żółci po usunięciu dróg żółciowych [2].


Przydatność stosowania chemioterapii w leczeniu GC jest wciąż obiektem badań. Duże nadzieje wiązane są z użyciem gemcytabiny u pacjentów z nieoperacyjnymi GC [9]. Wśród innych leków, które mogą okazać się przydatne w leczeniu wymieniane są: 5-fluorouracyl, 5-fluorouracyl w połączeniu z mitomycyną C, gemcytabina razem z oksaliplatyną [3].


Użyteczność radioterapii i radio-chemioterapii jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego jest również rozważana, gdyż istnieją przesłanki o jej przydatności. Aktualnie uważa się, że należy indywidualizować podjęcie decyzji o włączeniu chemio bądź radioterapii [3].


Niestety, mimo prób agresywnego leczenia i radykalizacji zabiegów około 66% pacjentów będzie miało nawrót choroby w przeciągu 11,5 miesiąca [3].

RSS

Zapamiętaj lub poleć

Zabloguj o tym

Encyklopedia haseł

Reklamy Google