Leczenie i rokowanie guza plazmocytowego kości od guza (SMP) plazmocytowego występującego poza kością (EMP)

Guz plazmocytowy odosobniony to szczególna postać szpiczaka mnogiego o nie do końca poznanej etiologii. Występuje on rzadko tj. u 3% do 5% pacjentów z dyskrazjami osoczowymi [1,2,3]. Do kryteriów rozpoznania tego guza należą: pojedynczy guz lub ognisko osteolizy, prawidłowy obraz szpiku, brak anemii, hiperkalcemii, upośledzenie funkcji nerek spowodowanej szpiczakiem, małe stężenie immunoglobiny monoklonalnej [2]. Guz ten występuje u pacjentów w wieku ok 50 lat czyli o 10 lat wcześniej niż wynosi średnia wieku pacjentów chorych na szpiczaka mnogiego [4]. Są więc podejrzenia, że guz plazmocytowy jest wczesną postacią szpiczaka mnogiego [7]. Guza plazmocytowego odosobnionego dzielimy w zależności od jego lokalizacji na guza plazmocytowego kości (SMP) oraz guza plazmocytowego występującego poza kośćmi (EMP) [1,4,6]. Leczeniem z wyboru, w obu przypadkach guzów, jest radioterapia [1,4,5,11,12]. Pacjenci z guzem plazmocytowym odosobnionym rokują lepiej od pacjentów z rozpoznanym szpiczakiem mnogim. [1,4,6,11,12].


W przypadku guza plazmocytowego kości (SMP) leczeniem z wyboru jest radioterapia. Ścisłe określenie schematu leczenia nie jest możliwe ze względu na ograniczoną liczbę pacjentów i niemożliwość przeprowadzenia prospektywnych randomizowanych badań [12]. Najczęściej stosowaną dawką promieniowania w leczeniu jest 40-45 Gy w 20-25 frakcjach [3,12]. Niższe dawki rzędu 40 Gy zalecane są w guzach zlokalizowanych w kręgosłupie [3]. Niektórzy badacze sugerują, iż w przypadku guzów mniejszych niż 5 cm wystarczą dawki 35 Gy [7,12]. Inne prace zalecają stosowanie dawek nawet do 50 Gy w 25 frakcjach w guzach powyżej 5 cm [12]. Odpowiedź na radioterapię jest dobra. W ok. 50% przypadków udaję się lokalnie kontrolować chorobę przez 8 lat [7]. Leczenie chirurgiczne jest rzadko stosowane. Czasami w wyniku objawów uciskowych rdzenia przeprowadzana jest laminektomia odbarczającą [12].

Z powodu małej liczby badań trudno jest określić czynniki rokownicze w guzie plazmocytowym kości. Najlepiej rokują pacjenci, u których do roku po leczeniu nie stwierdza się obecności paraproteiny [12]. Kolejne prace podają, iż problemy neurologiczne, wielkość guza, wiek, dawka promieniowania oraz poziom białka M mogą stanowić ważne czynniki rokownicze [12]. Dużą rolę w diagnostyce odgrywają badania MRI, w których zarówno przed jak i po leczeniu szukamy dodatkowych zmian, świadczących o ciężkości i progresie choroby [12]. Pacjenci z guzem plazmocytowym kości żyją średnio o 7-12 lat dłużej niż pacjenci ze szpiczakiem mnogim [12].

Guz plazmnocytowy występujący poza kośćmi (EMP) w 80% zlokalizowany jest w górnej części układu oddechowego tj. w zatokach przynosowych, nosogardle i jamie nosa [1,2,10]. Takie umiejscowienie sugeruje, iż przyczyną tego nowotworu mogą być zakażenia wirusowe lub czynniki drażniące [10]. W leczeniu tej odmiany guza plazmocytowego również stosuje się radioterapię [10-12]. W szczególnych przypadkach można rozważać też leczenie chirurgiczne [1,2]. W radioterapii zaleca się stosowanie dawek rzędu 40-50 Gy w 20 -25 frakcjach [10-12]. Inne prace sugerują, iż w pełni zadowalające efekty można uzyskać przy stosowaniu dawek mniejszych; rzędu 35 Gy [13]. Czasem stosowane jest elektywne naświetlanie węzłów chłonnych głowy i szyi [12]. Jako, że choroba jest bardzo rzadka nie udało się do tej pory ustalić czynników wpływających na rokowanie [12]. W kilku pracach stwierdzono, że guzy o wymiarze większym od 5 cm rokują gorzej [11,12]. Odpowiedź na leczenie jest bardzo dobra [2, 10-13]. Mniej niż 10% pacjentów po leczeniu ma lokalny nawrót choroby a 10 letnie przeżycie można uzyskać w 50-80% przypadkach.

Podsumowanie

Rokowanie w przypadku guza plazmocytowego odosobnionego jest bardzo dobre pod warunkiem, że dokładnie wyselekcjonujmy pacjentów wykluczając proces uogólniony choroby. Nadal jest otwarta dyskusja dotycząca ustalenia odpowiedniej dawki leczniczej promieniowania. Przy wkluczaniu wczesnej postaci szpiczaka mnogiego oraz określeniu progresji choroby ważną rolę spełnia badanie MRI. Co raz większa wiedzę zdobywamy na temat czynników rokowniczych szczególnie w przypadku guza plazmocytowego kości. Etiologia guza plazmocytowego odosobnionego nadal nie jest do końca poznana.

RSS

Zapamiętaj lub poleć

Zabloguj o tym

Encyklopedia haseł

Reklamy Google